這次軍訓結束前會有一場比賽,屆時每個新生方隊都要參加,然後評出級別。

剛入學的新生,都很有集體觀念,都知道訓練的重要性,不然若是被其它方隊給比下去了,拿不到名次,一定會遺憾。

然,同學們才列隊準備繼續訓練,就有一輛車駛了過來。

黑色的賓利疾馳而來。

發現那輛車,才集合起來的同學全都看了過去。

「那應該是莫醫生的車。」

「對,昨天他來咱們南大開的就是這輛車。」

「我現在知道了,莫醫生可不是普通的醫生不是普通的教授,而是業界的大佬級別的人物。」

「他的車正朝著我們方隊開過來,難不成,他是來找喻色的?」

現場的同學哪裡還有心情訓練,全都看著疾馳而來的豪車,移不開視線了。

太拉風了。

然後,就在賓利駛過來的時候,又一輛小車同時從另一個方向也駛了過來。

同學們立刻就震驚了。

昨天是副校長出現在軍訓現場,現在是校長親自來了。

是的,另外一輛小車就是校長的車。

雖然同學們是第一次見到這輛車,不過在論壇上早就有學長和學姐給科譜過了,學校里只有一輛最新款的黑色紅旗,那就是校長的專用車。

開紅旗對於年長的人來說,是一種家國情懷。

兩輛車從不同的方向,感覺上就是全都朝著她們這個方向而來。

發現兩車的方向都是自己方隊的方向,眾人的目光不約而同的全都看向了不遠處正靠在楊安安身上閉著眼睛安靜休息的喻色。

如果她們猜的沒錯的話,莫醫生這應該是來找喻色的。

而喻色現在已經連動都不能動了。

賓利車率先駛到這裡,很快就熄了火,莫明真在眾目睽睽下下了車,四處掃描了起來。

。 【583.584已改,585在改~】

【醫學還在發展,沒有什麼是絕對的,就連原本正確的診斷有時候也會成為漫長進步中錯誤的一環】

最近,有一則頗為醒目新聞走進了公眾的視野,《4毛錢一片的維生素B2,成為拯救4歲男童的終極武器》。

這篇新聞,報道了一位僅有4歲的再生性障礙性貧血患兒小宇,在輾轉多地就醫無效、家長準備花費數十萬做骨髓移植之際,被醫生細心地發現了他的病因源於一種罕見的基因變異,並通過服用維生素B2使病情獲得有效緩解的故事。

這樣一則新聞,也在多家媒體、自媒體的轉載中,得到了一個更加吸引人、對比也更加鮮明的標題——《醫生用四毛錢葯治好血液病男童》。

四毛錢VS二十萬

在各家媒體、自媒體對這則新聞轉載的評論區中,大多數的聲音都集中於對當事醫生的讚美上,尤其是對於醫生的醫德層面。

在很多網友的評論中,是出現頻率最高的辭彙。

重新回看這則新聞,或許能夠發現網友們發出這種讚美的原因。

故事的主人公小宇出生於2017年,在還沒滿月的時候,即被診斷為重度貧血。其後隨着病情不斷加重,他不僅長期依賴於輸血維持血色素水平,同時面對着發育停止、雙下肢肌無力、眼球震顫等癥狀,甚至無法站立的處境。

父母帶着患兒輾轉於湖南、東莞和深圳的多家醫院,接受了近兩年的激素和免疫抑製劑的治療,雖然花費了近20萬元醫療費用,但相關血液學指標始終不理想,不僅無法擺脫對於輸血的依賴,也未能恢復正常的發育水平和行走能力。

面對患兒和家長的絕望處境,有醫生提出了骨髓移植的治療方案。但對於小宇和他的父母來說,骨髓移植圍術期數十萬元的費用也是一個極大的負擔。

也就在這個時候,當事醫生細心地將患者的血液系統臨床表現與神經系統臨床表現結合在一起,考慮到這些臨床表現無法被某種單一的血液系統、中樞神經系統或周圍神經系統疾病所解釋,很可能是由於某種代謝性或遺傳性疾病導致。

在這個思路的指導下,醫生讓患兒接受了神經系統疾病相關致病基因檢測,發現了一個可疑的基因突變:SLC52A2。

在人體中,SLC52A2為一種核黃素轉運蛋白的調控基因,影響着人體——尤其是中樞神經系統——對核黃素的轉運。

正是根據相關文獻資料中對SLC52A2基因突變相關疾病臨床表現和病生理機制的描述,考慮到補充高劑量維生素B2可能為病情帶來緩解,其後,醫生讓小宇接受了試驗性的維生素B2補充治療,沒想到獲得了意外好的療效。

2個多月的維生素B2補充治療,不僅讓患者血色素水平恢復到正常水平,擺脫了對於定期輸血的依賴,肌無力的癥狀也獲得了顯著的改善,並獲得了一定的行走能力。

對於患兒的家長來說,值得欣喜的不只是患兒的改變,更重要的是醫療負擔的大幅度減少——從原計劃數十萬元的骨髓移植費用,變成了4毛錢一片、一個月費用40餘元的維生素B2。即使需要終身服用,但也幾乎不構成負擔。

良心VS一元論,哪個更值得讚美?

對於小宇和他的家庭來說,患病是不幸的,但遇上這樣的醫生無疑是幸運的。

通過廉價的維生素B2替代治療,不僅讓他的病情得到了有效的緩解,也避免了家庭面臨巨大的經濟負擔。從這個角度來說,這個治療方案無疑是非常理想的。

但對於小宇的醫生們來說,讓他們最終發現病情真相和理想治療方案的,所依靠的顯然不只是——在相關報道中,也有業內人士對這個案例大加讚賞,尤其是對於醫生在上的堅持。

是現代醫學的一個常用臨床思維,即儘可能用一種疾病解釋患者的全部異常癥狀、體征及輔助檢查結果。

小宇的案例正是醫生對貫徹這一思維的典型體現——將患兒的血液系統表現與神經-肌肉表現聯繫在一起,避免孤立對待、分而治之,也避免了落入頭痛醫頭腳痛醫腳的窠臼。

也正是對於的堅持,讓後來的醫生能夠避免繼續在小宇的再障治療本身上的糾結,能夠跳出單純的貧血治療思維,更加全面地審視小宇的病情,並敏銳地把血液系統和神經系統的表現聯繫在一起,得出可能是某種遺傳代謝性疾病的結論,並在進一步的基因檢測中得到了證實。

從這個意義上來說,拯救小宇和他的家庭的,並非是醫生的,更重要的是醫生對病情細緻入微的分析、對一元論臨床思維的堅持和對文獻資料庫、基因檢測等現代診療工具的有效使用。

不過,我們需要看到的是,對於幸運的小宇來說,藥品便宜也並不代表着治療的方法便宜。

即使在本次的事件中,看似治好小宇的是4毛錢一片的維生素B2,但實際上無論是基因檢測還是血液疾病的血液學、分子遺傳學檢測都不是便宜的過程,更何況起到最關鍵作用的還是付出了巨大成本被培養出來的醫生。

所以,當事醫生無疑是值得讚美的,但他最值得讚美的並非是或。小宇的前任主診醫師們也並非沒有醫德,而更可能是囿於經驗、知識或臨床思維的欠缺。

面對一個極其罕見的病例,要求任何一家醫院的醫生都能夠給出準確的診斷和成本最低的診療手段,這本身並非一個科學的、現實的要求,將其他未能給出準確診斷的醫生們扣上道德的枷鎖,訴諸以、的帽子,則更屬於錯誤的歸因。

作為醫生,我反對幾毛錢治好病的宣傳

對於小宇來說,病痛得到有效緩解無疑是非常理想的結果;對於當事醫生,在抓住蛛絲馬跡后發現疾病的真相及理想的治療方案也是值得欣喜的。

但對於時下的醫患關係來說,與這次事件中情況類似的一些報道所帶來的影響就不一定理想了。

實際上,在過去的數年中,與這次新聞類似的的新聞報道並不少。甚至這些新聞並不是誇張的健康類謠言,而來自正規媒體的報道。

面對這樣一則則標題誇張,看似簡單,背後卻蘊含着大量信息、醫學知識和臨床思維的新聞來說,業內人士和業外人士看到的很可能是完全不同的兩種風景。

正所謂內行看門道,外行看熱鬧。

類似的新聞中,有時候業內人士看到的是罕見病例——例如這次的的新聞,對於人數並不小的再生障礙性貧血患者群體來說,能夠通過廉價的維生素B2獲得緩解的只是鳳毛麟角;

有時候業內人士看到的是誤解——例如10年前曾有一起一度沸沸揚揚的事件,在那次的新聞中,藥物能夠帶來的只是疾病癥狀的改善卻並非有效的臨床緩解;

有時候業內人士看到的是對診療結果的過度重視及對診療過程的過度輕視——醫生似乎應該在患者就醫的第一時間就拿出足夠廉價的藥物,讓患者不花一分就能滿意而歸。這樣的期待只能說是理想的,實際上卻是脫離現實也違背科學的。

但無一例外的,不管業內人士看到的是什麼,很多能夠看到的都只有和。

將一個個複雜的疾病個案和診療思路簡化為,是對醫學科學規律的漠視,也是對醫務的不尊重,更可能是對其他患者的誤導。

像小宇一樣,能夠通過補充維生素B2即獲得有效緩解的再障患者是十分罕見的。新聞中也提到,類似的病例全世界只有2例,小宇本人很可能是國內首例。

實際上,再障是一種非常複雜的疾病,它並不是一種疾病的名稱,而是一系列以骨髓有核細胞增生減低和外周兩系或三系血細胞減少為特徵的骨髓衰竭性疾病,屬於骨髓造血衰竭綜合征的一種。

無論是預防感染治療、成分血輸注,還是造血生長因子、免疫抑製劑乃至骨髓移植的使用,都是被納入指南的、可選的規範治療方法。

普通人看到這樣的新聞,很可能冒出的想法。

人民對於規範、平價醫療的渴望是人之常情,也是可以理解、值得努力的,但這種渴望不應稱為媒體、自媒體們用來吸引眼球的工具,更不應被變成呼籲廉價醫療的。

醫療是複雜的,也是在不斷進步的。

對於醫學來說,成本最高的永遠不是醫生或複雜的診療手段本身,而是不規範的、不科學、被誤導的診療,因為後者需要患者付出的往往是生命的代價。

如果醫生是恪守職業道德的、診治是符合規範的、符合患者利益的,那麼我們就應該支持,而不應該要求醫生一定要能夠拿出最前沿的、最準確的、同時也要是最廉價的治療方案。

文章的病例,並非所屬我們血液系統中所定義的再生障礙性貧血,或稱為兒童遺傳性骨髓衰竭綜合征的範疇。

本文中的病例是一種罕見的遺傳性代謝病,由核黃素轉運蛋白基因SLC52A2突變引起的神經基因性病變,最常見的臨床表現包括進行性延髓麻痹、神經肌肉呼吸衰竭和感音性耳聾。

該疾病1894年由Brown首先報道,1936年及1966年Vialetto及VanLaere也分別報道類似個案,因此該病又稱為進行性橋延麻痹伴耳聾綜合征。

核黃素轉運蛋白基因家族包括SLC52A1、SCL52A2及SCL52A3,所編碼的核黃素轉運蛋白的功能是將從腸道吸收的核黃素輸送到不同器官細胞,包括中樞神經系統。後者是參與多種細胞代謝途徑的輔酶的重要組分,特別是在能量代謝和氨基酸和脂質合成中。

與其它家族成員不同,SLC52A2基因在腦組織及脊髓組織中的表達遠高於小腸中,因此其突變引起的臨床表型以神經系統表現最為突出。

2020年,美國醫學遺傳學雜誌報道了一例補充核黃素治療核黃素轉運體合成缺陷的病例:2歲男性患者初始癥狀表現為嚴重大細胞性貧血,隨後出現共濟失調和神經退行性變。通過家系外顯子測序證實患者存在SLC52A2基因的複合雜合突變,分別來自父親有明確病理意義的突變位點,以及來自母親意義未明的突變位點。該病例在補充核黃素后血液學癥狀完全緩解,並且神經系統癥狀也得到了改善。

事實上,Brown–Vialetto–VanLaere綜合征的血細胞減少/骨髓衰竭與兒童遺傳性骨髓衰竭綜合征的病生機制完全不同。

前者的癥狀性貧血的原因是由於核酸代謝受損導致細胞分裂效率降低及核質不同步導致,通過補充核黃素即可糾正。

兒童遺傳性骨髓衰竭性綜合征導致骨髓衰竭的機制是造血幹細胞的損耗,這種損耗的確切機制仍未明確,體外或動物模型證實包括與DNA的修復缺陷、炎症細胞因子水平增加、氧化還原信號傳遞減少、熱休克蛋白反應減弱和端粒異常縮短等有關。

對於大部分患者,異基因HCT仍是骨髓衰竭的唯一根治性治療,而且這一治療手段並不能改善造血系統以外的併發症。

因此,四毛錢並非治好了真正意義上的 唐柒柒做完手術出來,腹部貫穿、肋骨也斷了一根,好在都不是致命傷,送來也及時,人沒有危險,要注意後續的養護。

封晏守著唐柒柒,倒是譚晚晚覺得自己湊不上去。

他不來還好,一來就顯得自己很雞肋。

譚晚晚有一種悵然若失的感覺,畢竟在封晏沒來之前,她們對彼此都很重要,滲透對方的生活。

她一直都在被唐柒柒需要。

她也一直覺得,是她幫襯柒柒多一點,因為柒柒太弱小了。

現在她才發現,是她更需要唐柒柒。

柒柒這樣的,很容易激起保護欲,沒有她,還會有別的人首當其衝。

她被柒柒選中,是她的榮幸。

可現在,有了封晏,柒柒可以被更多的人愛護,她沒辦法阻止,因為她以後也會有屬於自己的人生。

她該學著放手,讓封晏進來,和她一起保護柒柒。

她默默無聲的退出了病房,突然覺得心裡空落落的。

她一個人在走廊上,不知道該幹什麼,時間突然變得很難熬。

很快路遙趕回來了,工地安全不達標,已經查封了,要承受巨額賠償。

那些工人也嚇得肝膽俱裂,丟了工作。

路遙直接把工地負責人和胖子抓起來,才沒折磨一會,他們就說實話了。

他們收了錢,想製造一場意外。

在建築工地,每年死個人不是什麼嚴重的事。

一般出現傷亡,都是賠錢,有時候還會鑽勞務法的空子。

他們並沒意識到事情的嚴重性,沒想到踢到了鐵板,立刻將秦蘿出賣的乾乾淨淨。

「竟然是唐家,氣死我了!」

譚晚晚聽到消息,直接站了起來,下一秒又重重摔回去了。

「腳好疼……」

她疼得齜牙咧嘴。

封晏也是氣得面色鐵青。

他真是讓唐家蹦躂太久了。

上一世他記得很清楚,唐家並沒有做出什麼實質性的傷害,最起碼沒想到殺人這方面,所以他並沒有放在心上。

可現在,他們竟然想殺了柒柒!

一想到這,封晏眸光極冷。

「你在這兒照顧她,我去會一會唐家的人。」

封晏冷聲說道。

此刻唐家——

「人去醫院了?死了沒?」

秦蘿問偷偷跑來的工人,言語急切,甚至還有些興奮。

「不……不知道,我只看到好多血,鋼筋刺穿了肚子。人找到的時候奄奄一息,就被她朋友扶上車了。」

「媽,她應該死了吧?那麼重的一面牆砸下來,鋼筋還穿透身體,流了那麼多血。郊區距離醫院很遠,送過去肯定沒了。」

「你說得對,肯定死了,那按照約定,我們唐家還是嫁過去一個。倩倩,你的機會來了。」

「那我好好打扮打扮,等著封家來娶我。」

唐倩倩高興壞了,絲毫不覺得自己是要踩著唐柒柒的屍體上位。